L'amyotrophie spinale de type 4 (AS4 ou SMA4) ou

« amyotrophie spinale adulte ».

 

Elle apparaît plus tard dans la vie, habituellement entre 15 et 50 ans.

 

Elle occasionne un degré d’invalidité souvent moins prononcé. Elle est moins répandue que les trois formes infantiles, puisqu’elle représente 1 personne sur 300 000 environ.

 

Elle présente une paralysie progressive des muscles des membres inférieurs, et une atrophie en conséquence de ces muscles. Les muscles des cuisses et des avant-bras s'affaiblissent.

 

Il peut y avoir une atteinte respiratoire, mais c'est assez rare.

 

Habituellement, la progression de la maladie est assez rapide après le début des symptômes, jusqu'à une phase de stabilisation.

 

L'espérance de vie des malades n'est pas mise en cause.

 

Les personnes atteintes d'amyotrophie spinale ont généralement de grandes facultés d'adaptation, et il est très important qu'elles reçoivent la possibilité de développer leurs capacités intellectuelles. Leur intégration dans un contexte social normal leur permet de s'épanouir intellectuellement et émotionnellement. Ces personnes ont beaucoup à recevoir des autres, et à donner.

 

Rien ne s'oppose à ce qu'elles partagent la plupart des activités habituelles d'une vie de famille. Comme dans d'autres pathologies affectant la mobilité, les activités aquatiques sont particulièrement recommandées.

Dans tous les cas, il faut essayer d'éviter des moments d'immobilité prolongée et une trop grande prise de poids.

 

 

Source :  Myonet, AFM-Téléthon